Hemolizinė anemija – tai reta, bet rimta kraujo liga, kai raudonieji kraujo kūneliai (eritrocitai) yra naikinami greičiau, nei organizmas spėja juos atkurti. Šis procesas vadinamas hemolize. Kadangi eritrocitai atsakingi už deguonies pernešimą iš plaučių į audinius, jų trūkumas lemia deguonies trūkumą organizme, o tai sukelia daugybę simptomų – nuo silpnumo iki dusulio ar net gelta.

Hemolizinė anemija gali būti įgimta (paveldima) arba įgyta – t. y. atsiradusi dėl kitų ligų, vaistų ar imuninės sistemos veiklos. Nors liga gali vystytis lėtai, kai kuriais atvejais pasireiškia labai greitai ir reikalauja skubaus gydymo.

Priežastys: kodėl vystosi hemolizinė anemija?

Hemolizė (raudonųjų kraujo kūnelių irimas) gali įvykti dėl daugelio skirtingų priežasčių. Pagal kilmę hemolizinės anemijos skirstomos į:

1. Įgimtas hemolizines anemijas:

• Sferocitozė – kai eritrocitai būna ne įprastos disko, o apvalios formos, todėl greičiau suyra

• Talasemija – paveldima liga, kai sutrikusi hemoglobino sintezė

• Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (G6PD) trūkumas – fermento stoka, sukelianti eritrocitų jautrumą tam tikroms medžiagoms

• Pjautuvo formos anemija – eritrocitai įgauna pjautuvo formą, dėl kurios sutrinka jų judėjimas ir jie suyra

2. Įgytas hemolizines anemijas:

• Autoimuninės ligos (pvz., sisteminė raudonoji vilkligė) – imuninė sistema klaidingai naikina savo eritrocitus

• Vaistai – kai kurie antibiotikai, vaistai nuo maliarijos ar priešuždegiminiai vaistai gali sukelti imuninę reakciją

• Infekcijos – pvz., virusai, bakterijos ar maliarijos sukėlėjai

• Kepenų ir blužnies ligos

• Dirbtiniai širdies vožtuvai ar kiti mechaniniai prietaisai – gali mechaniškai pažeisti eritrocitus

Simptomai: kaip atpažinti hemolizinę anemiją?

Simptomai priklauso nuo ligos tipo, intensyvumo ir raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo greičio. Kai hemolizė vyksta palaipsniui, organizmas gali iš dalies prisitaikyti, tačiau greita hemolizė sukelia ryškius simptomus.

Dažniausi simptomai:

• Nuolatinis nuovargis, silpnumas

• Blyški oda

• Geltona odos ir akių spalva (gelta) – dėl bilirubino kaupimosi

• Šlapimo patamsėjimas – dėl iš eritrocitų išsiskyrusio hemoglobino

• Dusulys, net ir esant nedideliam fiziniam krūviui

• Galvos svaigimas

• Padidėjusi blužnis ar kepenys (skausmas kairiajame ar dešiniajame šone)

• Padidėjęs širdies ritmas (tachikardija)

Jeigu pasireiškia stiprūs simptomai per trumpą laiką – būtina skubiai kreiptis į gydytoją.

Diagnozė: kaip nustatoma hemolizinė anemija?

Diagnozuojant hemolizinę anemiją, atliekami keli specifiniai tyrimai, įvertinant kraujo sudėtį ir hemolizės žymenis.

Dažniausi tyrimai:

• Bendras kraujo tyrimas – sumažėjęs hemoglobinas, padidėję retikulocitai (jauni eritrocitai)

• Bilirubino kiekis – padidėjęs netiesioginis bilirubinas

• LDH (laktato dehidrogenazė) – padidėja, kai vyksta ląstelių irimas

• Haptoglobinas – sumažėjęs arba išnykęs (nes sunaudojamas hemoglobino „surišimui“)

• Kumso testas (Coombs testas) – padeda nustatyti autoimuninę kilmę

• Fermentų tyrimai (G6PD, piruvatkinazė) – jei įtariama paveldima forma

• Kaulų čiulpų tyrimas – jei kitos priežastys neaiškios

Gydymas

Hemolizinės anemijos gydymas priklauso nuo priežasties.

Autoimuninė hemolizinė anemija:

• Kortikosteroidai (pvz., prednizolonas) – mažina imuninės sistemos aktyvumą

• Imunoglobulinai (IVIG) – slopina autoantikūnų veiklą

• Imunosupresantai arba biologinė terapija

• Jei gydymas neveiksmingas – gali būti rekomenduojamas blužnies pašalinimas (splenektomija)

Įgimtos formos:

• Skiriami folio rūgšties papildai, kad organizmas galėtų greičiau gaminti eritrocitus

• Kraujo perpylimai – jei anemija sunki

• Kai kuriais atvejais – kaulų čiulpų transplantacija

G6PD trūkumas:

• Vengti vaistų ir maisto produktų, kurie sukelia hemolizę (pvz., pupelių fava, kai kurių antibiotikų)

Ką svarbu žinoti pacientui Lietuvoje?

• Diagnozė ir gydymas dažniausiai atliekami hematologo – šeimos gydytojas išrašo siuntimą

• Dauguma kraujo tyrimų kompensuojami su siuntimu

• Sunkių atvejų gydymas dažnai vyksta stacionare

• Gydymas kortikosteroidais ar imunosupresantais kompensuojamas pritaikius indikacijas

• Jei reikalingas kraujo perpylimas – jis atliekamas nemokamai ligoninėje

• Genetiniai tyrimai (pvz., talasemijai ar G6PD) gali būti mokami, nebent taikomi specifinei diagnozei patvirtinti

Gyvenimas su hemolizine anemija

Dauguma pacientų, laikydamiesi gydymo režimo, gali gyventi visavertį gyvenimą. Svarbiausia:

• Reguliariai tikrintis kraują

• Vengti provokuojančių veiksnių (pvz., tam tikrų vaistų)

• Laikytis gydytojo paskirto gydymo plano

• Pasirūpinti visaverte mityba ir poilsiu

Apibendrinimas

Hemolizinė anemija – tai būklė, kai organizmas per greitai naikina savo raudonuosius kraujo kūnelius. Liga gali būti paveldima arba įgyta, tačiau laiku nustačius ir taikant tinkamą gydymą, galima sėkmingai ją kontroliuoti. Jei jaučiate nuolatinį nuovargį, odos pageltimą ar kitus aprašytus simptomus – verta pasitarti su gydytoju ir atlikti kraujo tyrimus.